肺纤维化 分清“纸老虎”与“真老虎” | 科普时间

很多人在自己的计算机X线断层扫描（CT）体检报告上常常看到这样的字眼：“肺部见条索影”，结论里则写着：“局部纤维灶”或者写着“两肺纤维化”，不知道这是什么病，于是到网上搜索答案。

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可搜到的都是些令人胆战心惊的内容：“不是肺癌的肺癌”、“诊断后只能活两到三年”……于是开始胡思乱想，其实大可不必。今天，我就告诉大家如何正确分辨其中的“纸老虎”与“真老虎”。

正常肺是什么样子

肺是胸腔内用来呼吸的器官。气管延伸到胸腔内开始不断分支，最后逐渐变小到只有两三根头发丝粗细时不再分支，而是形成一个个小室，这便是肺泡，也叫肺实质。

它们像气球一样充气与放气的过程就是我们呼吸过程的一部分。而伴随肺泡生长，将它们固定，为它们提供营养，协助它们参与机体进行气体交换的其他组织，比如血管、淋巴管等等，我们称之为肺间质。

在胸部CT上，密度高的组织为白色，密度低的组织为黑色，所以充气的肺是一片黑色的，而充气肺泡中间夹杂着像树枝一样的白色实际上是血管和支气管。

什么是纤维化

纤维化本身不是一种具体的疾病，它就像是发生在肺组织中的瘢痕。其产生的原因不是跌打损伤，而是因为过往有过炎症或是其他因素损伤了肺实质或肺间质。我们机体为了修复这些损伤，激活了肺部的纤维母细胞，但是纤维母细胞并不能将损伤修复如初，只能通过分泌胶原蛋白来填补这些损伤部位。

这些胶原蛋白形成的纤维就像受伤的肺组织的“假肢”，能起一些支撑作用，但却没了原有的组织结构和功能，自然会导致肺功能的障碍和降低。同样，瘢痕有小有大，纤维化的程度也就有轻有重，怎么可能因为手臂上有一个小瘢痕我们就去截肢呢？纤维化也是这个道理。所以，大家看到“纤维化”诊断时，先别慌，应该不需要手术切除。

纤维化是哪些原因导致的

正因为纤维化并非独立的疾病，肺部的纤维化通常表现为间质性肺病，那么间质性肺病有哪些病因呢？这就不得不提“间质性肺病”的分类了，别看只有短短五个字，包含近200个不同的病种。

这些疾病当中，有的病因相对明确，是某些环境暴露或感染导致的肺部表现，比如尘肺、冠状病毒感染导致的纤维化等，还有一些与自身免疫性疾病有关，如类风湿性关节炎等的肺部表现。

无法找到病因的又被称为特发性间质性肺炎，其中又可以细分为多个病种，较常见的一种类型是特发性肺纤维化。该病随着时间推移呈现慢性进行性发展，相较其他类型间质性肺病，患者生存时间更短，平均生存期仅2～3年。关于肺纤维化的极端科普大部分来自这个病，以至于很多人一听到自己有肺纤维化就觉得自己活不久了。

对肺会造成哪些损伤

特发性肺纤维化是一种肺部结构破坏性疾病，它对肺部结构的损害在于肺内形成大量的胶原纤维沉积在肺间质。

这些胶原纤维在生成和发展过程中会发生收缩反应，就好比皮肤受伤形成的瘢痕时间长了会收缩一样。这种收缩会撕裂肺泡，拉伤支气管，导致蜂窝肺和牵拉性支气管扩张，最后肺组织体积逐渐缩小、变硬，肺的收缩和舒张幅度变小，从而限制了吸入肺内的空气量，而且肺泡周围由于间质的增生变厚，阻碍空气中氧气进入肺泡周围血管，氧气的交换能力就明显下降了，最终会发展成呼吸衰竭。

特发性肺纤维化病程很难逆转，患者的肺功能障碍会随着年龄增长逐渐加重，还可因某些事件出现短期急剧加速的情况，称为急性加重，可能导致病情迅速恶化，甚至威胁生命。

患者真的只能活两三年吗

特发性肺纤维化病程差异比较大，大部分患者病情呈缓慢进展趋势，还有部分患者因为某些原因发生“急性加重”，短期发生肺功能急剧恶化。 有研究数据显示，特发性肺纤维化患者平均生存期是2～3年，但不代表所有确诊患者都只能活两三年。

研究表明，特发性肺纤维化并非都遵循一个发展模式，也就是存在疾病异质性：即患者的病情进展也有快有慢。随着抗纤维化药物的问世及应用，许多国家和地区的研究数据都表明，特发性肺纤维化患者可以从药物治疗中获益，患者的总生存期得以延长，生活质量也显著提高。

发现纤维灶该怎么办

很多人一旦发现胸部CT检查报告上有纤维灶三个字就开始害怕，看了网上的科普更加无所适从，感觉活不了多久了。这种过度恐慌现象就好比刚查出小结节就开始害怕自己患癌，影响寿命。其实，人关注自己的健康没有错，但一定要冷静分析，最好到专业机构就诊。

以“体检发现肺部结节”为例，虽然肺部结节当中有10%可能是恶性，但绝大多数肺部结节以良性为主，发现肺部结节不等于给疾病定性。

同样，CT报告上出现“纤维灶”三个字也要分清楚是局限性的还是弥漫性的？是否纤维化性肺疾病？是特发性，还是其他类型的间质性肺病？即使是特发性肺纤维化，只要肺功能不是很快下降，患者也是可以长期生存的。

治疗方法有哪些

特发性肺纤维化目前仍被认为是病程不可逆转的疾病，已有两种上市的抗纤维化药物，尽管不能完全逆转病情，但能够延缓患者肺功能下降，改善生存质量，降低患者发生急性加重的风险。氧疗和科学的肺功能康复锻炼对于肺纤维化患者有积极的帮助。终末期患者可以考虑肺移植。

此外， 患者应注意以下几点。 戒烟；避免长时间停留在人员拥挤、空气浑浊的室内；避免饲养宠物；避免潮湿环境、接触粉尘；保持生活环境清洁；注意遵医嘱用药、规律复诊。

作者：同济大学附属上海市肺科医院呼吸与危重症医学科 张苑

来源：健康中国